|
ลูกชายเราเป็นทั้ง 2 คนค่ะ เคยหาข้อมูลในนี้เหมือน มีผู้ใจดีเอามาแปะไว้ให้ ขอโทษด้วยน่ะค่ะ จำ Login ไม่ได้ แต่ save เก็บเอาไว้ค่ะ ลองอ่านดูน่ะค่ะ
ภาวะพร่องเอนไซม์ จีซิกพีดี ( G6PD Deficiency : Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase deficiency) หรือเป็นที่รู้จักกันในชื่อ โรคแพ้ถั่วปากอ้า(Favism)
อาการ ของคนที่มีภาวะ G6PD deficiency ที่สำคัญคือ ผนังเม็ดเลือดแดงแตก (hemolysis) และทำให้ ฮีโมโกลบินกระจายอยู่ในน้ำเลือด ส่งผลให้เกิดภาวะต่างๆ เช่น hemoglobinemia (น้ำเลือดมีสีชมพู-น้ำตาล), hemoglobinuria (ปัสสาวะมีสีแดงน้ำตาล-ดำ) และภาวะตัวเหลือง (jaundice)
ภาวะเหล่านี้สามารถเกิดได้อย่างเฉียบพลันเมื่อร่างกายได้รับสารพวก oxidant ต่างๆ ซึ่งอาจเป็นยา หรืออาหารก็ได้ หรือเกิดการติดเชื้อ
เมื่อ เกิดภาวะดังกล่าวแลัวผู้ป่วยอาจมีอาการต่างๆต่อๆไปนี้ เช่น ปวดท้อง ปวดหลัง เวียนศีรษะ ปวดศีรษะ ใจสั่น หายใจลำบาก และถ้าเป็นรุนแรงมาก อาจทำให้เกิดภาวะไตวายได้
โรคขาดเอ็นไซม์ G-6-PD เป็นโรคทางพันธุกรรม มีการถ่ายทอดทางกรรมพันธุ์ผ่านทางโครโมโซมเอกซ์ (X-linked recessive fashion) ทำให้มีผลกระทบต่อเพศชายมากกว่าเพศหญิง ผู้ชาย จะเป็นโรคโดยได้รับยีนมาจากมารดาที่เป็นพาหะ พ่อที่เป็นโรค จะถ่ายทอดพาหะให้ลูกสาวทุกคน เด็กที่ป่วยเป็นโรคนี้จะไม่แสดงอาการอะไรนอกจากตัวเหลืองตอนแรกเกิด
G6PD เป็นเอนไซน์ในเม็ดเลือดแดง มีความสำคัญคือ ในภาวะที่เกิดภาวะเครียดต่อเม็ดเลือดแดงเช่นการได้รับยาบางชนิด สารแนปทาลีน(ลูกเหม็น) ไม่สบายเป็นไข้สูง จะเกิดสารที่เป็น อันตรายต่อ เม็ดเลือดแดงอาจทำให้เม็ดเลือดแดงแตกได้ G6PD จะช่วยเปลี่ยนสารอันตรายไปเป็นสารที่ไม่อันตรายต่อเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดง จึงไม่แตก จากเหตุผลดังกล่าวจะเห็นว่า ในภาวะปกติ G6PD ไม่ได้ทำหน้าที่อะไร แต่จะทำหน้าที่เมื่อเกิดภาวะที่อาจเกิดอันตรายต่อเม็ดเลือดแดง ถ้าเม็ดเลือดแดแตกจะเห็นปัสสาวะเป็นสีโค้ก
ไม่ต้องวิตกกังวล ให้เลี้ยงลูกเหมือนเด็กปกติทั่วไปเพียงแต่ให้ทราบไว้ว่าลูกเป็นภาวะนี้ และหลีกเลี่ยงสารที่เป็นอันตรายต่อเม็ดเลือดแดงเช่น ยากลุ่มซัลฟา แอสไพริน ลูกเหม็น ถั่วปากอ้า เป็นต้น และถ้าลูกมีไข้ให้ดูแลลดไข้และรักษาตามสาเหตุเพื่อไม่ให้เม็ดเลือดแดงแตก โดยทั่วไปผู้ที่มีภาวะนี้สามารถใช้ชีวิตเหมือนคนปกติทั่วไปแต่ให้ทราบว่าตัว เองมีภาวะนี้อยู่และหลีก เลี่ยงยาและสารบางอย่างที่แพทย์แนะนำ ยาที่สามารถทำให้เกิด hemolysis ในผู้ป่วยที่มีภาวะ G6PD deficiency ได้แก่
ยาต้านเชื้อมาเลเรีย เช่น primaquine, pamaquine ยาแก้ปวด เช่น aspirin, phenacetin ยากลุ่ม sulfonamide และ sulfone เช่น sulfisoxazole, trimethoprim-sulfamethoxazole (bactrim) sulfanilamide sulfacetamide dapsone ยาถ่ายพยาธิ เช่น beta-nepthol, niridazole ยาฆ่าเชื้อ เช่น กลุ่ม nitrofuran ได้แก่ nitrofurantoin, nitrofurazone, furazolidone chloramphenicol nalidixic acid กลุ่มอื่น เช่น probenacid, vitamin K analogs, dimercaprol, napthalene
อาหารที่ควรเลี่ยง
ถ้ว ที่ห้ามขาดตลอดชีวิต คือ ถั่วปากอ้า หรือถั่วปากเป็ด (Favism) ในถั่วปากอ้าจะมีสาร isouramil และ divicine ที่สามารถออกซิไดส์ GSH ให้กลายเป็น GSSG ทำให้มี GSH น้อยลงไม่ เพียงพอต่อการทำลายอนุมูลอิสระ ถ้าป็นถั่วปากอ้าสดแค่เม็ดเดียวก็อาจตายได้ รวมถึงมะรุม แล้วก็ของใช้ที่ระเหิดได้ เช่น ลูกเหม็น น้ำมันยูคาที่ผสมสารเคมีที่ระเหิดได้ใช้ตามรถเก๋ง หลีก เลี่ยงกลิ่นฉุน จากสารเคมีทุกประเภท เช่นกลิ่นน้ำมัน ไอระเหยสารนำมันทาสี น้ำยาล้างห้องนน้ำชนิดไล่แมลง(อาจมีหรือไม่มีกลื่น) น้ำยาเช็ดกระจกหลีกให้ห่างทีเดียว คอยดูแลอย่าให้ โดยสารกระต้นต่อรางกายจำพวกควันยากันยุงด้วย สุดท้ายก็คือ ห้ามซื้อยามาทานเองเด็ดขาด
การดูแลและป้องกัน
เด็ก ที่เป็นควรมีบัตรประจำตัวผู้ป่วยเพื่อแสดงโรค ในกรณีที่ไปรักษาที่อื่นจะได้ให้แพทย์ได้ทราบ ตลอดจนต้องบอกแพทย์ทุกครั้งที่ทำการรักษาว่าเป็นโรคนี้เนื่องจากการใช้ยา บางอย่างอาจ ทำให้เม็ดเลือดมีการถูกทำลายมากขึ้นได้ ในบัตรควรบอกหมู่เลือดด้วยเพื่อจะได้ทำการให้เลือดได้ในกรณีที่ฉุกเฉิน ควรหลีกเลี่ยงการใช้ยาโดยไม่จำเป็น โดยเฉพาะยากลุ่ม ซัลฟา แอสไพริน เป็นต้น นอกจากนี้ควรให้เด็กสังเกตว่าสิ่งใดทำให้ซีดและปัสสาวะสีเข้มเพื่อหลีก เลี่ยงที่จะไม่ใช้สิ่งนั้นอีก การให้เด็กดื่มน้ำที่เพียงพอเพื่อป้องกันไตวาย อาหารบางอย่างเช่นถั่วปากอ้า
เอกสารอ้างอิง Bennett, J. C. and Plum, F. (1996) Cecil Textbook of medicine, W.B. Saunders, Philadelphia, pp: 856-859
http://www.pattayahealth.com/th/w_showdetail.php?q_id=602 http://drug.pharmacy.psu.ac.th/Question.asp?ID=1341&gid=1
จากคุณ |
:
Peace789
|
เขียนเมื่อ |
:
1 ธ.ค. 54 10:53:44
|
|
|
|
|