PANTIP.COM : X9696826 ##### มารู้จักกับโรคที่เกิดจากความผิดปกติของ Growth hormone กันดีกว่าครับ !!! ##### [วิทยาศาสตร์]

ความคิดเห็นที่ 5

ได้ทำความร้จักกับ Growth hormone กันไปเรียบร้อยแล้ว

ตอนนี้เรามาเข้าเรื่องกันเลยดีกว่า

โรคที่เกิดจากความผิดปกติของ Growth hormone ครับ

เริ่มจาก

DWARFISM โรคเตี้ยแคระแกรน

เด็กที่ขาดโกรทฮอร์โมนจะมีหน้าตาที่ดูอ่อนกว่าอายุจริง รูปร่างเตี้ยเล็กแต่สมส่วน อ้วนกลมเนื่องจาก มีไขมันสะสมบริเวณลำตัวมาก น้ำตาลในเลือดต่ำ ถ้าเป็นเด็กชายมักมีอวัยวะเพศเล็กไม่สมวัย การขาดโกรทฮอร์โมน ไม่มีผลกระทบต่อระดับสติปัญญาของเด็ก

(แต่มักมีปัญหาด้านจิตใจ) เรียกภาวะนี้ว่า การเตี้ยแคระหรือ dwarfism

ร่างกายเตี้ยแคระไม่ได้เกิดจากการขาดโกรทฮอร์โมนเสมอไป บางครั้งโกรทฮอร์โมน ในกระแสเลือดปกติ แต่ตัวรับสัญญาณไม่ตอบสนองต่อโกรทฮอร์โมน ซึ่งมักอาจเกิดจากการผ่าเหล่า(mutation)ของยีนของตัวรับสัญญาณ ทำให้โกรทฮอร์โมนทำงานไม่ได้ เรียกการเตี้ยแคระแบบนี้ว่าการเตี้ยแคระแบบลาร์สันหรือ การไม่ตอบสนองต่อโกรทฮอร์โมน (Larson dwarfism หรือ growth hormone insensitivity)

Dwarfism หรือโรคแคระแกร็น เป็นคำอธิบายทางการแพทย์ของผู้คนที่มีความผิด ปกติด้านความสูงที่น้อยกว่าคนปกติ บ้างก็ให้คำนิยามว่าผู้ใหญ่ที่มีการเจริญเติบโตเต็มที่แล้วแต่มีความสูงน้อย กว่า 4 ฟุต 10 นิ้ว (147 ซม.) อย่างไรก็ตามค่าเฉลี่ยความสูงของกลุ่มประชากรแตกต่างกันอย่างมากโดยเกี่ยว เนื่องกับพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม

เปรียบเทียบความสูงของเด็กที่มีฮอร์โมนไทรอยด์ต่ำและเด็กเตี้ยแคระเนื่องจากโกรทฮอร์โมนต่ำกับเด็กปกติอายุ 2 ปี และเด็กปกติอายุ 8 ปีจะพบว่า

เด็กที่ไทรอยด์ฮอร์โมนต่ำจะตัวเตี้ยแขนขาสั้นเท่ากับเด็กอายุ 2 ปีและเตี้ยกว่าเด็กปกติ
เด็กที่เตี้ยแคระเนื่องจากขาดโกรทฮอร์โมนจะสมส่วน (สังเกตระดับกระดูกเชิงกราน) แต่เตี้ยกว่าเด็กปกติ ที่อายุเท่ากันอยู่มากเช่นกัน
นอกจากภาวะขาดโกรทฮอร์โมน ( growth hormone) แล้ว การขาดไทรอยด์ฮอร์โมนและฮอร์โมนเพศ ยังมีผลทำให้ เด็กเตี้ยแต่การขาดไทรอยด์ฮอร์โมนมักหมีผลทางด้านสติปัญญาร่วมด้วย การมีฮอร์โมนจากต่อมหมวกไตมากเกินไป ก็ทำให้เด็กมีรูปร่างอ้วนเตี้ยได้

Dwarfism สามารถเกิดได้มากกว่า 200 เงื่อนไขที่แตกต่างกันอย่างชัดเจนทางการแพทย์ อาการและลักษณะของdwarfsแต่ละชนิด แตกต่างกันเป็นอย่างมาก ผู้ที่ได้รับผลกระทบจาก dwarfism เรียกได้เลยว่า "จำนวนคนน้อยมาก"

ความไม่สมส่วนของ dwarfism จะถูกกำหนดโดยหนึ่งหรือมากกว่าของสัดส่วนร่างกาย ความ ไม่สมส่วน ขนาดใหญ่หรือเล็กจะเปรียบเทียบกับส่วนที่เหลือของร่างกาย โดยมีการเจริญเติบโตที่ผิดปกติโดยเฉพาะที่บริเวณที่เห็นได้ชัดเจน. ในกรณีที่ผู้เป็น dwarfism ที่มีร่างกายสมส่วน โดยทั่วไปไม่มีการเติบโตปรากฏอย่างชัดเจน. Hypotonia หรือขาดกล้ามเนื้อเป็นธรรมดาใน dwarfs แต่สติปัญญาและอายุขัยมักปกติ.

ส่วนใหญ่สาเหตุของโรค Dwarfism เกิดจากโรค Achondroplasia กระดูกเติบโตอย่างผิดปกติ ซึ่งเป็นถึง70%ของ ผู้ป่วยโรค Dwarfism แต่ในกรณีของโรค Achondroplasia จะมีรูปร่างที่ไม่สมสัดส่วน ช่วงแขนหรือขาจะดูสั้นๆเล็กๆ เมื่อเทียบกับลำตัว (บริเวณท้อง) โดยมีหัวขนาดใหญ่กว่าปกติและใบหน้าที่มีลักษณะพิเศษ หากร่างกายเกิดความไม่สมส่วน มักจะเกิดจากหนึ่งหรือมากกว่าหนึ่งยีนที่ควบคุมลักษณะหรือความผิดปกติในการพัฒนากระดูกอ่อน การที่ร่างการมนุษย์เกิดการผิดปกติอย่างมาก มักจะมีสาเหตุเกี่ยวกับ ฮอร์โมน เช่น การเจริญเติบโตฮอร์โมนบกพร่องซึ่งรู้จักกันในชื่อของ “Pituitary Dwarfism” ซึ่งการเติบโตที่ผิดปกตินี้เกี่ยวกับระบบต่อมไร้ท่อ เกิดจากการทำงานที่ผิดปกติของ Growth Hormone จากแหล่งที่ผลิตฮอร์โมนชนิดนี้ คือ ต่อม พิธูอิตารี่ ส่วนหน้า หรือเรียกอีกอย่างว่า ต่อมใต้สมองส่วนหน้า

ปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษาโรค Dwarfism บุคคลที่ความผิดปกติเช่นกระดูกเติบโตผิดปกติ บางครั้งพวกเขาสามารถแก้ไขได้คือการ ศัลยกรรม และบางฮอร์โมนที่ผิดปกติจะสามารถรักษาได้โดยแพทย์แต่ใน กรณีส่วนใหญ่จะมักเป็นไปไม่ได้ที่จะทำให้โรค Dwarfismหายขาด เมื่ออายุยิ่งมากขึ้น ก็ต้องทนรับมือกับโรค Dwarfism อุปกรณ์เฟอร์นิเจอร์ภาย ในบ้านจะสามารถช่วยให้ร่างกายในผู้ป่วย Dwarf ทำงานต่างๆได้อย่างปกติ ของหลายกลุ่มมีการสนับสนุนที่จะช่วยให้ ผู้ป่วยโรค Dwarfism รับมือกับความท้าทายต่อหน้าพวกเขาและเพื่อช่วยให้พัฒนาขึ้นไปเพื่อที่จะทำให้พวกเขาสามารถพึ่งตนเองได้

Dwarfism เป็นสิ่งแสดงออกให้เห็นได้อย่างชัดเจน จึงทำให้สังคมอากมองพวกเขาในเชิงลบ บางคน เชื่อว่าผู้ป่วย dwarfism มีการถูกท้าทายทางปัญญาหรือมีความผิดปกติบุคลิกภาพ. เนื่องจากความสูงที่ผิดปกติ ผู้ที่เป็น dwarfism มักจะถูกใช้เป็นแว่นตาเพื่อความบันเทิงและถูกนินทาในทางเสื่อมเสีย ในวัฒนธรรมทั่วๆไป dwarfs มีบ่อยครั้งที่ต้องแสดง ในบทบาทที่จำเป็นต้องเกี่ยวข้องกับความสูงที่ผิดปกติ ความสูงของคนปกติ เป็นปัญหาที่สามารถนำไปสู่การเยาะเย้ยในหมู่เด็กและการแบ่งแยกผู้ใหญ่ สำหรับบุคคลที่เป็น dwarfism.

การป้องกัน dwarfism ค่อนข้างเป็นไปได้ยาก ที่จะป้องกันพวกเขาเนื่องจากการโรคนี้เกิดจากการอาศัยพันธุปัจจัย
เงื่อนไขของพันธุกรรมที่ทำให้เป็น dwarfism
อาจระบุกับพันธุกรรมการทดสอบโดยเฉพาะกลั่นกรองสำหรับความผิดปกติที่ทำให้
เงื่อนไข. แต่เนื่องจากที่มีมากมายของเงื่อนไขที่สาเหตุ dwarfism
อาจเหลือเป็นไปไม่ได้เพื่อตรวจสอบว่าเด็กจะเกิด dwarfism.

เงื่อนไขการ dwarfism
ผลมาจากการขาดแคลนอาหารหรือความผิดปกติเกี่ยวกับฮอร์โมนอาจได้รับการปฏิบัติ
ผ่านเหมาะสม dieting หรือเกี่ยวกับฮอร์โมนบำบัด.
การเจริญเติบโตฮอร์โมนบกพร่องอาจ remedied ผ่าน injections
ของมนุษย์การเจริญเติบโตฮอร์โมน (HGH) ในช่วงต้นปีชีวิตแต่ HGH injections
อาจส่งผลกระทบต่อ adversely กล้ามเนื้อหัวใจทำให้พวกเขาใหญ่เกินไปหรือหนาให้เหมาะสมการทำงานทำให้ตายผ่านใจ
ล้มเหลวในอนาคต

ที่สนใจศึกษาเกี่ยวกับโรคนี้ เพราะว่า เคยได้เรียนที่โรงเรียนกวดวิชา รู้สึกเป็นสิ่งที่น่าติดตาม ศึกษา เพราะ เป็นเรื่องที่แปลกอย่างหนึ่ง รู้สึกว่าโรคนี้เป็นโรคที่ไม่ได้มีผลผลกระทบอะไรมากมายนัก อาจจะมีบ้างทางด้าจิตใจ ที่ตัวไม่สูงเท่าคนอื่น แต่หากคนๆนั้นมีความสุขกับชีวิตที่ได้เป็นอยู่ก็จะทำให้ชีวิตของเขาไม่มีทุกข์เกี่ยวกับโรคนี้เลย

แหล่งอ้างอิง : http://en.wikipedia.org/wiki/Dwarfism#cite_note-urlMedlinePlus:_Dwarfism...

http://www.promma.ac.th/special_science/supplementary/hormone(9)/chapter2/growth_hormone_abnormal.htm

http://escivocab.ipst.ac.th/readdoc.asp?no=567

จากคุณ : นักเล่นหมากฮอส

เขียนเมื่อ : 16 ก.ย. 53 17:48:14

ความคิดเห็นที่ 7

Acromegaly

ในรอบปี 2552 ที่ผ่านมา โรคเนื้องอกของต่อมใต้สมองผิดปกติหรืออะโครเมกาลี ได้รับการเผยแพร่มากขึ้นเรื่อย ๆ ผ่านนางสาวมาลี ดวงดี หญิงสาววัย 16 ปี ที่มีส่วนสูงที่ผิดปกติ สูงถึง 212 เซนติเมตร ทำให้โรคนี้เริ่มเป็นที่สนใจของประชาชนและมีการติดตามรับรู้ข่าวสารกันมากขึ้น

ภัยของโรคเนื้องอกของต่อมใต้สมองผิดปกติ (Acromegaly) นั้นเกิดจากความผิดปกติของเนื้องอก ที่ได้สร้างฮอร์โมนชนิดหนึ่ง ที่เรียกว่า โกร๊ธฮอร์โมน (Growth Hormone) ซึ่งผลิตขึ้นมามากกว่าคนปกติทั่วไป โดยโรคนี้ปกติจะไม่ค่อยพบบ่อยมากนัก เทียบเป็นอัตราส่วน 1 ต่อหลายแสนคน แต่สำหรับในประเทศไทยนั้นพบจำนวนผู้ป่วยเพิ่มมากขึ้นเรื่อย ๆ เนื่องจากว่าระบบการแพทย์ของไทยในปัจจุบัน ดีขึ้นกว่าในอดีตมาก มีการร่วมมือกันระหว่างแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านต่อมไร้ท่อ และแพทย์ระบบทางเดินทางประสาทในการวินิจฉัยและรักษา ทำให้ค้นพบผู้ที่เป็นโรคนี้เพิ่มมากขึ้นอย่างต่อเนื่อง

โรคเนื้องอกของต่อมใต้สมองผิดปกติ เกิดจากความผิดปกติของสมองลึกลงไปบริเวณหลังกระบอกตา จะมีต่อมใต้สมองซึ่งมีรูปร่างคล้ายเม็ดถั่ว ทำหน้าที่สร้างฮอร์โมนที่ควบคุมการเจริญเติบโตหรือโกร๊ธฮอร์โมน เราเรียกต่อมนี้ว่า “พิทูอิตารี (Pituitary)” ซึ่งถ้าเกิดเนื้องอกที่สร้างโกร๊ธฮอร์โมนมากผิดปกติอย่างขาดการควบคุม ก็จะทำให้เกิดโรคคนยักษ์หรืออะโครเมกาลี (Acromegaly) โรคนี้เกิดกับใครก็ได้ทุกเมื่อ และมันจะเปลี่ยนแปลงร่างกายของเราไปตลอดชีวิต

หลายปีที่ผ่านมา ผมได้พบคนไข้รายหนึ่งโดยบังเอิญ ใน ระหว่างตรวจเช็กสถานที่จัดงานในโรงแรมแห่งหนึ่ง ก่อนหน้าวันสัมมนาหนึ่งวัน ตอนนั้นมีชายอายุราว 30 ปีเศษ เป็นช่างไฟประจำโรงแรมกำลังติดตั้งระบบไฟฟ้าอยู่ สังเกตเห็นความผิดปกติของรูปร่างหน้าตา จึงเข้าไปพูดคุยด้วย พบว่ามีเสียงห้าวใหญ่ คิ้วโหนก ริมฝีปากหนา มือและเท้ามีขนาดใหญ่และโตขึ้นเรื่อย ๆ จนต้องเปลี่ยนรองเท้าคู่ใหม่ที่ใหญ่ขึ้นบ่อย ๆ และชอบเดินชนสิ่งต่าง ๆ ทั้งหมดนี้เจ้าตัวไม่คิดว่ามันเป็นเรื่องผิดปกติ แต่ในฐานะหมอระบบต่อมไร้ท่อ ค่อนข้างแน่ใจว่าเขาคือผู้ป่วยโรคอะโครเมกาลี แต่ไม่รู้ตัวว่าตนเองป่วย จึงแนะนำให้ไปตรวจเช็กอย่างละเอียดที่โรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์ พร้อมทั้งให้นำภาพถ่ายสมัยเป็นนักเรียน นักศึกษามาด้วย

เมื่อถึงวันนัด จากภาพถ่ายเห็นได้ชัดว่าผู้ป่วยมีหน้าตาเปลี่ยนไปจากเดิมมาก จึงได้ทำการตรวจเลือด เพื่อวัดระดับโกร๊ธฮอร์โมน ทั้งก่อนและหลังดื่มน้ำตาลกลูโคส ผลปรากฏว่าระดับโกร๊ธฮอร์โมนสูงกว่าค่าของคนปกติหลายเท่าและไม่ลดลงภายหลังดื่มน้ำตาลกลูโคส ผลการเอกซเรย์กระดูกทั้งตัว ก็พบความผิดปกติกระดูกเติบโตต่างจากคนทั่วไป มีเนื้อเยื่อผิวหนังบริเวณฝ่ามือและฝ่าเท้าหนามาก ผลการตรวจ MRI สมอง ก็พบว่ามีก้อนเนื้องอกต่อมพิทูอิตารีขนาดใหญ่มากถึง 4 ซม. โดยก้อนเนื้องอกได้กดทับประสาทสมองส่วนควบคุมการมองเห็น ทำให้ลานสายตาทางด้านข้างทั้งสองข้างแคบลง เป็นสาเหตุให้คนไข้เดินชนสิ่งนั้นสิ่งนี้อยู่บ่อย ๆ หลังจากการตรวจวินิจฉัยครบทุกขั้นตอนแล้วจึงส่งไปรับการผ่าตัดเพื่อเอาก้อนเนื้องอกทิ้งไป ผู้ป่วยรายนี้ก่อนผ่าตัดก็พบว่าเป็นเบาหวานร่วมด้วย ซึ่งน่าจะเป็นผลมาจากเนื้องอกชนิดนี้

การผ่าตัดคนไข้รายนี้ไม่ใช่เรื่องง่ายต้องทำการผ่ากันถึง 3 ครั้ง หลังผ่าตัดครั้งแรกพบว่าไม่หมด ฮอร์โมนยังสูงอยู่ จึงได้ รับการผ่าตัดครั้งที่สอง และครั้งที่สามตามมาในระยะเวลา 1 ปี แต่หลังผ่าตัดแล้วทุกครั้งระดับฮอร์โมนก็ยังไม่ลดลง กลับพบว่า ต่อมหมวกไต ทำงานผิดปกติและฮอร์โมนเพศลดลง ต้องให้ฮอร์โมนเสริม เพื่อปราบก้อนเนื้องอกอย่างถอนรากถอนโคน จึงจำเป็นต้องส่งผู้ป่วยไปฉายแสงอีก 20 โดส (Dose) ให้เนื้องอกฝ่อลง และรายนี้ก็หลังจากฉายแสงไปได้ 2-3 ปี ระดับฮอร์โมนก็ลดลง แต่คนไข้กลับมีฮอร์โมนธัยรอยด์ต่ำ ช่วงที่เนื้องอกค่อย ๆ ฝ่อ อาการเบาหวานก็หายไปโดยไม่ต้องทานยา แต่ต้องรับยาฮอร์โมนจากต่อมหมวกไตและฮอร์โมนธัยรอยด์ และฉีดฮอร์โมนเพศทดแทนทุกเดือน ปัจจุบันคนไข้รายนี้หายจากโรคและกลับไปใช้ชีวิตได้ตามปกติแล้ว แต่อาการมือ เท้าใหญ่ จะยังคงอยู่ตลอดไป ส่วนเรื่องเสียงห้าวและหน้าตาเปลี่ยนแปลงดีขึ้นเล็กน้อย

อีกรายเป็นหญิงวัยกลางคนที่รักสวยรักงาม มาหาหมอเพราะสังเกตตนเองหน้าเปลี่ยนไป กรามใหญ่ขึ้น คางหนา โหนกคิ้วใหญ่ ที่สำคัญคือแหวนที่ใส่คับถอดไม่ได้ ผลการตรวจยืนยันว่าเป็นอะโครเมกาลี แต่รายนี้โชคดีมาพบแพทย์ค่อนข้างเร็ว เนื้องอกมีขนาดไม่โตมาก (1.2 ซม.) ผู้ป่วยรายนี้ไม่ได้ผ่าตัดเพราะเป็นช่วงที่มียาใหม่เข้ามา (แซนโดสแตตินชนิดออกฤทธิ์นาน) หมอจึงฉีดให้ยาตัวนี้กับผู้ป่วยมาตลอด โดยฉีดยาเดือนละ 1 เข็มทุก ๆ เดือน เกือบ สองปี โกร๊ธฮอร์โมนจึงเข้าสู่ระดับปกติ แต่เธอต้องได้รับยาตลอดชีวิต เพื่อไปกดไม่ให้เนื้องอกโต ถามว่าทำไมไม่ผ่าออกเหมือนรายแรก เพราะการผ่าตัดก็มีความเสี่ยง หรือแม้ฉายแสงด้วยวิธีใหม่ ที่เรียกว่าแกมม่าไน้ฟว์ก็ให้ผลเพียง 70-80 เปอร์เซ็นต์ และอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนได้ โดยเฉพาะทำให้ฮอร์โมนอื่น ๆ หมดไปได้เหมือนเช่นรายแรก

หลังได้ยาต่อเนื่องเป็นเวลา 2 ปี พบว่าเนื้องอกมีขนาดเล็กลง 50 เปอร์เซ็นต์ ระดับฮอร์โมนลดลงเกือบเท่ากับคนปกติ แต่ยังไม่สามารถหยุดการใช้ยาฉีดตัวนี้ได้ ต้องใช้ไปตลอด ซึ่งยาตัวนี้ค่อนข้างแพง ผู้ป่วยต้องรับภาระราวเดือนละ 5-6 หมื่นบาทไปตลอดชีวิต

สำหรับ นางสาวมาลี ดวงดี ที่เป็นข่าวในหน้าหนังสือพิมพ์เมื่อต้นปี 2552 ก็เป็นเนื้องอกชนิดนี้เช่นกัน แต่เนื่องจากเป็นตั้งแต่เด็ก กระดูกยังเติบโตยาวขึ้นได้เรื่อย ๆ จึงทำให้เกิดเป็นเด็กร่างยักษ์ รายนี้สูงมาก ในช่วงวัยประถมปลายก็สูงเกือบสองเมตร ขณะนี้กำลังรักษาด้วยยาตัวใหม่นี้เช่นกัน โชคดีที่มีผู้มีใจบุญกุศลช่วยเหลือ บริจาคค่ายา

โรคนี้ที่จริงแล้วพบได้น้อยมาก แต่ก็ใช่ว่าจะหายาก ผู้ที่ป่วยเป็นโรคนี้ฝ่ามือจะใหญ่ หยาบ เป็นคนตัวใหญ่ ล่ำ ๆ เสียงจะเปลี่ยนไป การเปลี่ยนแปลงทางร่างกายจะช้ามาก จึงต้องควรสังเกตตัวเอง มีวิธีสังเกตง่าย ๆ เช่น แหวนที่เคยใส่อยู่คับไปต้องเปลี่ยนวง หรือเปลี่ยนเบอร์รองเท้าบ่อย ๆ ซึ่งไม่ควรจะเกิดในผู้ใหญ่ เป็นต้น ซึ่งแพทย์หลายท่านสามารถตรวจได้ โดยตรวจดูจากโครงกระดูกและอวัยวะภายใน ว่ามีการเปลี่ยนแปลงหรือไม่ หากเกิดความสงสัย ว่าเป็นโรคนี้ ใช้วิธีการตรวจเลือดเพื่อวัดระดับฮอร์โมนซึ่งสามารถทดสอบได้ง่าย ๆ

ดังนั้น หากคุณสวมแหวนประจำ แล้ววันหนึ่งเกิดคับขึ้นอย่างไม่ทราบสาเหตุ หรือเท้าใหญ่ขึ้นต้องเปลี่ยนรองเท้าบ่อย ๆ ร่วมกับมีอาการของเบาหวาน อ่อนล้า กล้ามเนื้ออ่อนแรง ปวดข้อต่อ ทัศนวิสัยการมองเห็นเปลี่ยนไป ควรมาพบแพทย์เพื่อหาสาเหตุตั้งแต่เนิ่น ๆ โรคเนื้องอกของต่อมใต้สมองผิดปกติหรือโรคอะโครเมกาลี เป็นความผิดปกติที่ยังหาสาเหตุแท้จริงไม่ได้ แต่ก็ไม่ถ่ายทอดทางพันธุกรรม ควรรีบพบแพทย์เพื่อรักษา ความผิดปกติก็จะน้อยลงและสามารถอยู่กับมันได้อย่างไม่ลำบากมากนัก.รศ.นพ.สมพงษ์ สุวรรณวลัยกรรอง ผอ.ฝ่ายบริการ โรงพยาบาลจุฬาลงกรณ์อาจารย์สาขาวิชาต่อมไร้ท่อและเมตาบอลิซึม

ที่มา: หนังสือพิมพ์เดลินิวส์
แก้ไขเมื่อ 16 ก.ย. 53 17:54:02

จากคุณ : นักเล่นหมากฮอส

เขียนเมื่อ : 16 ก.ย. 53 17:51:14