 |
พรีออน (Prion) - โปรตีนมรณะ
พรีออนมีคุณสมบัติดังนี้
1. มีส่วนประกอบเป็นโปรตีนอย่างเดียว ไม่มีกรดนิวคลิอิก 2. มีความทนทานต่ออุณหภูมิสูง 90 องศาเซลเซียส ซึ่งทำลายไวรัสได้ 3. มีความทนทานต่อรังสีซึ่งทำลายยีโนมของไวรัสได้ 4. ไม่ถูกย่อยทำลายโดยเอ็นซัยม์ที่ย่อย DNA และ RNA ได้ 5. ถูกทำลายได้โดยสารเคมีและเอ็นซัยม์ที่ทำลายโปรตีนเช่นฟีนอล, ยูเรีย, SDS, trypsin, proteinase K
Prusiner และนักวิจัยอื่นๆพบว่าพรีออนเป็นโปรตีนปกติที่พบว่าสร้างจากยีนของมนุษย์และสัตว์ ถ้าอยู่ในรูปปกติ (alpha helix) จะไม่ก่อโรคใดๆ โปรตีนนี้พบในเซลล์สมองและเซลล์หลายชนิด โปรตีนพรีออนปกติเรียก cellular prion protein (PrPC ) เมื่อเกิดจากการผ่าเหล่าของยีนที่ควบคุมการสร้างโปรตีน PrPC ทำให้การจัดเรียงของกรดอะมิโนม้วนตัวผิดพลาด (fold incorrectly) เปลี่ยนเป็นรูป beta sheet plate โปรตีนของพรีออนที่ก่อโรคที่แยกได้จากสมองแกะเป็นโรค เรียกว่า scrapie prion protein (PrPSC) ซึ่งถือว่าเป็นต้นแบบในการศึกษาเรื่องพรีออนมีการเรียงม้วนตัวผิดเป็นรูป beta sheet plate เช่นเดียวกัน PrPSC ซึ่งมีการ สะสมอยู่ภายในเซลล์จะรวมตัวกันเป็นไฟเบอร์ (Fibers) เล็กๆ หรือไฟบริน (Fibrils)
เนื่องจากไฟบรินทำให้การจัดตัวของเซลล์เมมเบรนและผนัง lysosome ผิดพลาด ทำให้เกิดการแตกสลายของเซลล์หรือผนัง lysosome และปลดปล่อยเอ็นซัยม์ออกมาย่อยทำให้เซลล์ตาย และเนื้อสมองเป็นรูพรุนคล้ายฟองน้ำ
การติดโรคเกิดจากการได้รับพรีออน PrPSC เข้ามาจะกระตุ้นเป็นปฏิกิริยาลูกโซ่และทำให้โปรตีนปกติ PrPCเกิดการม้วนตัวผิดพลาดเปลี่ยนจากรูป alpha helix เป็นรูป beta sheet plate ซึ่งผิดปกติและก่อให้เกิดอาการโรคเกิดขึ้น ในการแพร่ระบาดของโรควัวบ้าใน ค.ศ. 1990 เกิดจากการให้อาหารวัวที่ผสมเนื้อแกะและกระดูกบดจากสัตว์ที่เป็นโรค scrapie และมีเชื้อพรีออนอยู่
เมื่อทางการอังกฤษสั่งห้ามการใช้เนื้อสัตว์และกระดูกสัตว์อื่นผสมกับอาหารวัว การเกิดโรควัวบ้าก็ลดลง ในการทดลองฉีดโปรตีนพรีออน (PrPSC )เข้าในสัตว์ทดลองเช่นหนูและลิง พบว่าทำให้สัตว์ทดลองป่วยเป็นโรคได้เช่นกัน
ภาพเนื้อเยื่อสมองของสัตว์ที่เป็นรูพรุนจากพรีออน
จากคุณ |
:
pinspin
|
เขียนเมื่อ |
:
9 เม.ย. 55 13:58:31
|
|
|
|
 |